Síndrome del abdomen en ciruela pasa

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Definición

El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un grupo de defectos congénitos que involucran tres problemas principales:

  • Desarrollo insuficiente de los músculos abdominales, lo que hace que la piel del área del vientre se arrugue como una ciruela pasa
  • Testículos no descendidos (criptorquidia)
  • Problemas de las vías urinarias

Nombres alternativos

Síndrome de Eagle-Barrett; Síndrome de la tríada; Secuencia de malformación y obstrucción uretral

Causas

Las causas del síndrome del abdomen en ciruela pasa se desconocen. Este problema afecta sobre todo a los niños varones.

Mientras se encuentra en el útero, el abdomen del bebé en desarrollo se hincha con líquido. Dicho líquido desaparece después del nacimiento, llevando a que se presente un abdomen arrugado que luce como una ciruela pasa. La apariencia es más notoria debido a la falta de músculos abdominales.

Síntomas

Los músculos abdominales débiles pueden provocar:

  • Apariencia de "pequeño Buda"
  • Estreñimiento
  • Demora para sentarse y caminar
  • Dificultades para toser

Los problemas de las vías urinarias pueden causar dificultad para orinar.

Pruebas y exámenes

Una mujer en embarazo con un bebé que tenga este síndrome puede no tener suficiente líquido amniótico (oligohidramnios). Esto puede provocar que el bebé tenga problemas pulmonares.

Una ecografía hecha durante el embarazo puede mostrar que el bebé tiene la vejiga hinchada o el riñón agrandado.

En algunos casos, una ecografía durante el embarazo también puede ayudar a determinar si el bebé tiene:

  • Problemas cardíacos
  • Anomalías de los huesos y los músculos (musculoesqueléticas)
  • Problemas estomacales e intestinales
  • Pulmones subdesarrollados

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes en el bebé después del nacimiento para diagnosticar la afección:

Tratamiento

La cirugía temprana se recomienda para reparar los músculos abdominales débiles, los problemas de las vías urinarias y los testículos que no han descendido.

Al bebé se le pueden administrar antibióticos para tratar o ayudar a prevenir infecciones urinarias.

Grupos de apoyo

Pronóstico

El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un problema grave y a menudo potencialmente mortal.

Muchos bebés con este síndrome son mortinatos o mueren en las primeras semanas de vida, debido a problemas renales o pulmonares severos, o a una combinación de problemas congénitos.

Algunos recién nacidos sobreviven pero siguen teniendo problemas.

Posibles complicaciones

Las complicaciones dependen de los problemas conexos y las más comunes son:

  • Estreñimiento
  • Deformaciones de los huesos (pie zambo, cadera dislocada, dedos o extremidades faltantes, tórax en embudo)
  • Enfermedad de las vías urinarias (los pacientes pueden necesitar diálisis y un trasplante de riñón)

La criptorquidia puede llevar a esterilidad o cáncer.

Cuándo contactar a un profesional médico

El síndrome del abdomen en ciruela pasa se diagnostica generalmente antes o en el momento del nacimiento.

Si usted tiene un hijo con este síndrome ya diagnosticado, llame al médico al primer signo de una infección urinaria u otros síntomas urinarios.

Si una ecografía prenatal muestra que el bebé presenta distensión de la vejiga o agrandamiento de los riñones, hable con un especialista en embarazos de alto riesgo o en perinatología.

Prevención

No hay una forma conocida de prevenir esta afección. Si al bebé se le diagnostica obstrucción de las vías urinarias antes de nacer, en muy pocos, una cirugía realizada durante el embarazo puede ayudar a prevenir el progreso del problema hacia el síndrome del abdomen en ciruela pasa.

Referencias

Caldamone AA, Woodard JR. Prune belly syndrome. In: Wein AJ, ed. Campbell-Walsh Urology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 118.

Version Info

  • Last Reviewed on 11/14/2011
  • Chad Haldeman-Englert, MD, Wake Forest School of Medicine, Department of Pediatrics, Section on Medical Genetics, Winston-Salem, NC. Review Provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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This page was last updated: May 31, 2013

         
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