Síndrome de Eisenmenger

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Definición

Es un trastorno que afecta el flujo de sangre del corazón a los pulmones en algunos bebés que tienen problemas estructurales del corazón.

Nombres alternativos

Complejo de Eisenmenger; Enfermedad de Eisenmenger; Reacción de Eisenmenger; Fisiología de Eisenmenger

Causas

El síndrome de Eisenmenger es causado por un defecto cardíaco. Casi siempre, los bebés con esta afección nacen con un agujero entre las dos cámaras de bombeo --los ventrículos izquierdo y derecho-- del corazón (comunicación interventricular). El agujero permite que la sangre que ya se ha oxigenado en los pulmones fluya de vuelta hacia estos, en lugar de salir hacia el resto del cuerpo.

Síndrome de Eisenmenger

Otros defectos cardíacos que pueden llevar al síndrome de Eisenmenger abarcan:

Con el tiempo, el aumento del flujo de sangre puede dañar los vasos sanguíneos pequeños en los pulmones, lo cual causa hipertensión arterial pulmonar. Como resultado, la sangre se represa y no va a los pulmones a recoger oxígeno. En lugar de esto, la sangre pasa desde el lado derecho hasta el lado izquierdo del corazón, permitiendo que la pobre en oxígeno viaje al resto del cuerpo.

El síndrome de Eisenmenger normalmente se presenta antes de que un niño llegue a la pubertad. Sin embargo, también puede manifestarse a comienzos de la vida adulta.

Síntomas

  • Labios, piel y dedos de manos y pies azulados (cianosis)
  • Dolor torácico
  • Expectoración con sangre
  • Vértigo
  • Desmayo
  • Sensación de cansancio
  • Dificultad para respirar
  • Accidente cerebrovascular
  • Hinchazón en las articulaciones causada por la presencia de demasiado ácido úrico (gota)

Pruebas y exámenes

El médico examinará al niño. Durante el examen, puede encontrar:

  • Ritmo cardíaco anormal (arritmia)
  • Puntas de los dedos de manos o pies agrandados (dedos hipocráticos)
  • Soplo cardíaco (un sonido extra al auscultar el corazón)

El médico diagnosticará el síndrome de Eisenmenger mirando los antecedentes de problemas cardíacos del paciente. Los exámenes pueden abarcar:

  • Conteo sanguíneo completo (CSC)
  • Radiografía de tórax
  • Resonancia magnética del corazón
  • Colocación de una sonda delgada en una arteria para visualizar el corazón y los vasos sanguíneos y medir las presiones (cateterismo cardíaco)
  • Examen de la actividad eléctrica en el corazón (electrocardiografía)
  • Ecografía del corazón (ecocardiografía)

El número de casos de esta afección en los Estados Unidos ha bajado debido a que los médicos ahora pueden diagnosticar y corregir el defecto con mayor anticipación, antes de que se presente daño irreversible a las pequeñas arterias pulmonares.

Tratamiento

A los niños mayores con síntomas se les puede extraer sangre del cuerpo (flebotomía) para reducir el número de glóbulos rojos y luego recibir líquidos para reponer la sangre perdida (reposición de la volemia).

Los niños pueden recibir oxígeno, aunque no está claro si ayuda o no a impedir que la enfermedad empeore. Los niños con síntomas muy graves pueden necesitar un trasplante de corazón y pulmón.

Grupos de apoyo

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico del bebé o del niño depende de si hay otra afección médica presente, al igual que de la edad en la cual se desarrolla la hipertensión arterial en los pulmones. Los pacientes con esta afección pueden vivir de 20 a 50 años.

Posibles complicaciones

  • Sangrado (hemorragia) en el cerebro
  • Insuficiencia cardíaca congestiva
  • Gota
  • Ataque cardíaco
  • Hiperviscosidad (espesamiento de la sangre debido a que está demasiado viscosa o densa por las células sanguíneas)
  • Infección (absceso) en el cerebro
  • Insuficiencia renal
  • Flujo de sangre deficiente al cerebro
  • Accidente cerebrovascular
  • Muerte súbita

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame al médico si su bebé presenta síntomas del síndrome de Eisenmenger.

Prevención

La cirugía lo más pronto posible para corregir el defecto cardíaco puede prevenir el síndrome de Eisenmenger.

Referencias

Bernstein D. Pulmonary vascular disease (Eisenmenger syndrome). In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2011:chap 427.2.

Version Info

  • Last reviewed on 2/7/2012
  • Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine; and Michael A. Chen, MD, PhD, Assistant Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, Washington. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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This page was last updated: May 20, 2014

         
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