Parálisis periódica hipocaliémica

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Definición

Es un trastorno que produce episodios ocasionales de debilidad muscular y, algunas veces, un nivel de potasio en la sangre más bajo de lo normal.

Éste es uno de un grupo de trastornos genéticos que incluyen

y .

Nombres alternativos

Parálisis hipocaliémica periódica

Causas

La parálisis periódica hipocaliémica es congénita, lo que significa que está presente desde el nacimiento. En la mayoría de los casos, se transmite de padres a hijos (hereditaria) como un trastorno autosómico dominante. Eso significa que sólo uno de los padres necesita pasarle el gen relacionado con esta afección a su hijo para que éste resulte afectado.

Ocasionalmente, la afección puede ser el resultado de un problema genético que no es hereditario.

A diferencia de otras formas de parálisis periódica, las personas con este tipo tienen funcionamiento tiroideo normal, pero tienen  un nivel muy bajo de potasio en la sangre durante los episodios de debilidad. Esto resulta del paso del potasio de la sangre a las células musculares en una forma anormal.

Los factores de riesgo incluyen el hecho de tener otros miembros de la familia con parálisis periódica. El riesgo es ligeramente más alto en hombres asiáticos que también presentan trastornos de tiroides.

Síntomas

Los síntomas abarcan ataques intermitentes de debilidad muscular o pérdida del movimiento muscular (parálisis). Hay fuerza  muscular normal entre los ataques.

Los ataques generalmente empiezan en la adolescencia, pero se pueden presentar antes de los 10 años de edad. La frecuencia con la que se presentan los ataques varía. Algunas personas tienen ataques todos los días, mientras que otras los tienen una vez al año. Durante los ataques la persona permanece despierta.

parálisis
  • Ocurre con mayor frecuencia en los hombros y las caderas.
  • Puede afectar también brazos, piernas, músculos de los ojos y los músculos que ayudan con la respiración y la deglución.
  • Se presenta intermitentemente.
  • Se presenta con mayor frecuencia al despertar o después de dormir o descansar.
  • Es poco frecuente durante el ejercicio, pero se puede desencadenar por el descanso después de éste.
  • Se puede desencadenar por comidas pesadas, con alto contenido de carbohidratos, de sal o por el consumo de alcohol.
  • Generalmente duran de 3 a 24 horas.

Otros síntomas pueden abarcar:

  • Miotonía del párpado (una afección en la cual después de abrir y cerrar los ojos, no pueden abrirse nuevamente por un tiempo breve).

Pruebas y exámenes

El médico puede sospechar parálisis periódica hipocaliémica con base en los antecedentes familiares del trastorno. Otras claves relacionadas con el trastorno son síntomas intermitentes de debilidad muscular con resultados normales o bajos de un examen de potasio.

Un examen físico entre los ataques no muestra nada anómalo. Antes del ataque, puede presentarse rigidez o pesadez en las piernas.

Durante un ataque de debilidad muscular, el nivel de potasio en la sangre es bajo, lo cual confirma el diagnóstico. No se presenta ninguna disminución en el potasio corporal total y los niveles de potasio en la sangre son normales entre ataques.

Durante un ataque, se puede presentar disminución o ausencia de los reflejos y los músculos se ponen flácidos en lugar de rígidos. Los grupos musculares cercanos al cuerpo, como los hombros y caderas, se encuentran comprometidos con más frecuencia que los brazos y piernas.

Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

  • ECG que puede ser anormal durante los ataques.
  • EMG que es normal entre ataques y anormal durante estos.
  • Biopsia muscular que puede mostrar anomalías.

Se pueden ordenar otros exámenes para descartar otras causas.

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento son el alivio de los síntomas y la prevención de futuros ataques.

La debilidad muscular que compromete a los músculos de la respiración o la deglución es una situación de emergencia. Durante los ataques, también se pueden presentar arritmias cardíacas peligrosas. Cualquiera de ellas se debe tratar de inmediato. 

El potasio que se suministra durante un ataque puede detenerlo. Se puede tomar por vía oral, pero si la debilidad es grave, es posible que sea necesario administrarlo por vía intravenosa (IV).

El consumo de suplementos de potasio no prevendrá los ataques.

El hecho de evitar el alcohol y consumir una alimentación baja en carbohidratos puede ayudar.

Un medicamento llamado acetazolamida se puede recetar para prevenir ataques. El médico puede sugerirle que también tome suplementos de potasio, ya que la acetazolamida puede hacer que el cuerpo pierda este elemento.

Si la acetazolamida no le hace efecto, le pueden recetar otros medicamentos.

Grupos de apoyo

Expectativas (pronóstico)

La parálisis periódica hipocaliémica responde bien al tratamiento, el cual puede prevenir, e incluso neutralizar, la debilidad muscular progresiva. Aunque la fuerza muscular empieza normal entre ataques, los ataques repetitivos finalmente pueden causar empeoramiento y debilidad muscular permanente entre ellos.

Posibles complicaciones

  • Cálculos renales (un efecto secundario de la acetazolamida).
  • Arritmias cardíacas durante los ataques.
  • Dificultad para respirar, hablar o deglutir durante los ataques (poco común).
  • Debilidad muscular que empeora con el tiempo.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene debilidad muscular intermitente, en especial si tiene familiares que sufran de parálisis periódica.

Acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si se desmaya o tiene dificultad para respirar, hablar o deglutir.

Prevención

La parálisis periódica hipocaliémica no se puede prevenir. Dado que puede ser hereditaria, es posible recomendar asesoría genética para las parejas en riesgo de padecer este trastorno.

El tratamiento previene los ataques de debilidad. Antes de un ataque, puede haber rigidez o pesadez en las piernas. Realizar ejercicio leve cuando estos síntomas comienzan puede ayudar a prevenir un ataque completo.

Referencias

Chinnery PF. Muscle diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman’s Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2011:chap 429.

Mount DB, Zandi-Nejad K. Disorders of potassium balance. In Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, et al., eds. Brenner and Rector’s The Kidney. 9th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2011:chap 17.

Version Info

  • Last reviewed on 11/7/2013
  • Brent Wisse, MD, Associate Professor of Medicine, Division of Metabolism, Endocrinology & Nutrition, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, and /the A.D.A.M. Editorial team.

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This page was last updated: May 20, 2014

         
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