Drenaje venoso pulmonar anómalo total

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Definición

Es una cardiopatía que está presente al nacer (cardiopatía congénita) en la cual las cuatro venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón no se conectan normalmente a la aurícula izquierda (cámara superior izquierda del corazón). En lugar de esto, se conectan a otro vaso sanguíneo o a la parte equivocada del corazón.

Nombres alternativos

DVPAT; Venas totales

Causas

Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT).

En la circulación normal, la sangre es enviada desde el ventrículo derecho para recoger oxígeno en los pulmones. Luego, retorna a través de las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazón, el cual la envía hacia afuera a través de la aorta y alrededor del cuerpo.

En el DVPAT, la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o a una vena que fluye hacia el ventrículo derecho y no hacia el lado izquierdo del corazón. En otras palabras, la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.

Para que el niño pueda vivir, tiene que existir una

(CIA) o una (conducto entre las aurículas izquierda y derecha) para permitir que la sangre oxigenada fluya hacia el lado izquierdo del corazón y al resto del cuerpo.

La gravedad de esta afección depende de si las venas pulmonares están bloqueadas u obstruidas a medida que drenan. El DVPAT obstruido ocasiona síntomas en las primeras etapas de la vida y puede ser rápidamente mortal si no se detecta y se corrige con cirugía.

Síntomas

El bebé puede lucir gravemente enfermo y tener los siguientes síntomas:

  • Coloración azulada de la piel (cianosis)
  • Infecciones respiratorias frecuentes
  • Letargo
  • Mala alimentación
  • Crecimiento deficiente
  • Respiración rápida

Nota: algunas veces, es posible que no se presenten síntomas durante la lactancia o comienzos de la niñez.

Pruebas y exámenes

  • El cateterismo cardíaco puede brindar el diagnóstico definitivo al mostrar uniones anormales de los vasos sanguíneos.
  • Un ECG muestra agrandamiento de los ventrículos (hipertrofia ventricular).
  • Una ecocardiografía puede mostrar que los vasos pulmonares están pegados.
  • Una resonancia magnética del corazón puede mostrar las conexiones entre los vasos pulmonares.
  • Una radiografía del tórax muestra un corazón que varía de normal a pequeño con líquido en los pulmones.

Tratamiento

Se necesita cirugía para corregir el problema lo más pronto posible. En la cirugía, se conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda y se cierra el defecto existente entre las aurículas izquierda y derecha.

Grupos de apoyo

Expectativas (pronóstico)

Si esta afección no se trata, el corazón se agranda, lo que lleva a que se presente una insuficiencia cardíaca. La reparación temprana del defecto brinda excelentes resultados en caso de que no haya obstrucción de las venas pulmonares en la nueva conexión dentro del corazón. Los bebés que tienen venas obstruidas presentan un empeoramiento en su supervivencia.

Posibles complicaciones

  • Dificultad respiratoria
  • Insuficiencia cardíaca
  • Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias)
  • Infecciones pulmonares
  • Hipertensión pulmonar

Cuándo contactar a un profesional médico

Esta enfermedad puede ser evidente en el momento del nacimiento; sin embargo, los síntomas pueden no presentarse hasta más tarde.

Consulte con el médico si nota síntomas de DVPAT, ya que se requiere atención oportuna.

Prevención

No hay una forma conocida de prevenir esta afección.

Referencias

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 65.

Version Info

  • Last reviewed on 11/5/2013
  • Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

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This page was last updated: May 5, 2014

         
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