Amiloidosis primaria

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Definición

Es un trastorno en el cual se acumulan proteínas anormales en tejidos y órganos. Las aglomeraciones de las proteínas anormales se denominan depósitos amiloides.

Nombres alternativos

Amiloide primario

Causas

La causa de la amiloidosis primaria se desconoce. Esta afección está relacionada con una producción anormal y excesiva de anticuerpos por parte de un tipo de células inmunitarias llamadas células plasmáticas. Grupos de proteínas anormales se acumulan en ciertos órganos, lo cual disminuye su capacidad para trabajar correctamente.

La amiloidosis primaria puede ocasionar afecciones como:

La amiloidosis primaria es poco común. Es similar al mieloma múltiple

Síntomas

Los síntomas dependen de los órganos afectados. La enfermedad puede afectar la lengua, los intestinos, los músculos esqueléticos y lisos, los nervios, la piel, los ligamentos, el corazón, el hígado, el bazo y los riñones.

Los síntomas abarcan:

  • Ritmo cardíaco anormal
  • Hinchazón de la lengua
  • Fatiga
  • Entumecimiento de manos y pies
  • Dificultad respiratoria
  • Cambios en la piel
  • Problemas para deglutir
  • Hinchazón de brazos y piernas
  • Debilidad para agarrar con la mano
  • Pérdida de peso

Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:

Pruebas y exámenes

El médico o el personal de enfermería lo examinarán y le harán preguntas acerca de la historia clínica y los síntomas. Un examen físico puede mostrar que usted presenta hepatomegalia o esplenomegalia.

El primer paso para diagnosticar la amiloidosis debe ser exámenes de sangre y orina para buscar proteínas anormales. 

Otros exámenes dependen de los síntomas y del órgano que puede estar afectado. Algunos exámenes abarcan:

Los exámenes que pueden ayudar a confirmar el diagnóstico abarcan:    
  • Aspiración de grasa abdominal
  • Biopsia de médula ósea
  • Biopsia de la mucosa rectal

Esta enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:

Tratamiento

Esta afección se trata de la misma manera como el mieloma múltiple.

El tratamiento puede incluir: 

  • Quimioterapia 
  • Trasplante de células madre
Si la afección es causada por otra enfermedad, esa enfermedad se debe tratar agresivamente. Esto puede mejorar los síntomas o retardar el empeoramiento del problema. Complicaciones como la insuficiencia cardíaca, la insuficiencia renal y otros problemas algunas veces se pueden tratar en la medida de lo necesario.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico depende de los órganos que estén afectados. Cuando hay compromiso del corazón y de los riñones, esto puede conducir a una insuficiencia de estos órganos y a la muerte. El compromiso generalizado (sistémico) puede llevar a la muerte en un período de 1 a 3 años.

Posibles complicaciones

  • Insuficiencia cardíaca congestiva
  • Muerte
  • Insuficiencia renal
  • Insuficiencia respiratoria

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene síntomas de esta afección. Igualmente consulte si le han diagnosticado esta enfermedad y presenta: 

  • Disminución en la orina
  • Dificultad respiratoria
  • Hinchazón persistente de los tobillos u otras partes del cuerpo

Prevención

No existe una forma de prevención conocida para la amiloidosis primaria.

Referencias

Gertz MA. Amyloidosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 194.

Version Info

  • Last Reviewed on 01/01/2013
  • David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc., Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, David R. Eltz, Stephanie Slon, and Nissi Wang.

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This page was last updated: May 31, 2013

         
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